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乾燥症

淺談乾燥症(1)

中華民國風濕病醫學會理事長 羅淑芬

修格蘭氏症候群(Sjögren's  syndrome)俗稱乾燥症,是一種侵犯外分泌腺體的慢性發炎性自體免疫疾病。患者的外分泌腺(如淚腺和唾液腺)被淋巴球浸潤,分泌的淚液及唾液減少,引起眼乾及口乾等症狀。乾燥症可分為原發性與次發性兩種。原發性乾燥症指病患除了乾燥症本身之外,沒有其他風濕免疫性疾病;而次發性乾燥症則是其他自體免疫疾病(如全身性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎,全身性硬化症等)之合併症。原發性乾燥症候群好發於中年,女性和男性比例約為9比1,次發性乾燥症候群則與併發之其他自體免疫疾病有關。

臨床症狀方面,眼乾的患者早期常出現眼睛乾澀、異物感、結膜紅腫、分泌物黏稠,病情嚴重者可以引起角膜炎、角膜潰瘍;口乾的患者常有火氣大、口腔燒熱感、口腔黏膜乾裂疼痛、味覺改變的主訴,漸漸的出現吞嚥困難、說話容易沙啞、蛀牙增加、或發生牙周病、口腔念珠菌感染。患者也可能有淚腺和唾液腺種大。而侵犯到其他腺體時,會有皮膚、氣管、陰道乾燥等症狀。除了乾燥症狀以外,病人也可能伴隨有倦怠感,關節肌肉疼痛或全身器官之侵犯:如皮膚血管炎,神經病變,呼吸系統病變(間質性肺炎、肺纖維化),腎病變(間質性腎炎、腎小管酸化症),甲狀腺病變,及心臟病變(心包膜積水)等。少數病人轉化成B淋巴瘤。

乾燥症是一種全身性的風濕免疫性疾病,因此在健保的規定中,屬於重大傷病。乾燥症的診斷,需要評估六項要件:1.眼乾之主觀症狀超過三個月以上,2. 口乾之主觀症狀超過三個月以上,3. 眼乾之客觀証據 (淚腺分泌測試( Schirmer's test)或是Rose Bengal染色),4.口乾之客觀証據(唾液腺之侵犯),5. 組織病理學特徵,6. 自體抗體(抗SSA/Ro與抗SSB/La抗體)的存在。

乾燥症的治療一般以減輕症狀為主,病人應該避免在出風口的座位,或長時間在低濕度的環境下工作,以減少眼睛水分的喪失;避免長時間閱讀書報或緊盯螢幕,宜多眨眼及讓眼睛休息。治療上可以使用人工淚液改善眼睛乾燥的症狀,此外,含有免疫抑制劑的眼藥水,可以降低淚腺的發炎,進而改善淚液的分泌。以手術阻塞鼻淚管,可以延長淚液在眼睛停留的時間,增加淚液的保護作用。

至於口乾的症狀,病人可以多喝水或者含酸梅、檸檬片、維他命C或咀嚼無糖口香糖來促進唾液分泌,勤刷牙、保持口腔衛生,避免蛀牙、牙周病等相關的合併症。口乾症狀嚴重者,可能需要服用直接刺激唾液分泌的藥物,如Pilocarpine (Salagen)、Cevimeline (Evoxac)才能改善症狀。目前健保規定,這類藥物需要事前申請,審查通過後才能開立處方。而皮膚或陰道乾燥等症狀,可以使用乳液維持皮膚保濕,或使用陰道潤滑劑,減少乾燥引起的疼痛。

對於自體免疫致病機轉的控制,最常使用的疾病修飾抗風濕藥物(DMARD)為抗瘧疾藥物Hydroxychloroquine。如果有全身性的器官侵犯,可以使用非類固醇消炎藥治療關節肌肉疼痛,但若有血管炎、神經病變、間質性肺炎、腎病變等,則需要使用類固醇或免疫抑制劑來控制器官的病變。

罹患乾燥症的患者,高達人口的百分之十。乾燥症看似輕微的小毛病,但是卻帶給病人很大的不適與困擾,而且可能合併嚴重的併發症。病人與醫師都應該更加重視這個疾病,早期診斷、早期治療,以有效的控制病情,改善病人的生活品質。

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